克雅氏病(CJD)是一种罕见的、毁灭性的,大脑退化,主要是致命的障碍。这是一组疾病的一部分称为朊病毒疾病,发生在人类和某些动物。领先的科学理论认为,这个时候库贾氏症是由一种称为朊病毒蛋白质。
这组疾病第一次来到公众的注意在1980年代中期由于牛spongioform脑病(疯牛病)的爆发在英国。疯牛病是一个牛朊病毒疾病。组织从受感染动物可能被用于动物饲料,导致疾病的传播和日益增长的担忧这种疾病是否会传递给人类。
在人类中,最广为人知的朊病毒疾病库贾氏症,影响周围人每年每百万。在美国,每年大约有250 - 300新病例报道。库贾氏症有三大类:遗传的,零星的和获得的。这些类别主要是指疾病的方式收购而不是伴随疾病的症状。的一个变体类型的收购库贾氏症在年轻群体(年龄16-39),克雅二氏病(vCJD),与消费有关的牛肉和牛肉产品从动物感染了疯牛病。在动物感染了疯牛病,身体的朊病毒主要集中在两个领域:神经系统组织,包括大脑、脊髓,和眼睛,和淋巴组织,如淋巴结、骨髓、脾脏。最大的风险据梅约诊所获取vCJD与摄入这些组织从BSE-infected牛。在这个时候,没有证据表明奶制品从BSE-infected动物给人类带来危险。然而,根据疾病控制和预防中心,没有精确的方法确定库贾氏症的风险获取这种变体形式从牛吃牛肉和牛肉产品在疯牛病的国家报告确诊病例。
没有单一的诊断测试库贾氏症的诊断。最终诊断库贾氏症的唯一方法是通过一个脑活检或尸检。脑活检是一种高度侵入性程序和包括切除一小块组织从病人的大脑,以便它可以被一个神经学家检查。由于这个过程的侵袭性的加上一个正确的诊断库贾氏症并不有助于疾病的治疗和预后,脑活检是气馁。当尸体解剖进行个人患有库贾氏症,脑组织看起来“海绵”,因为它是由许多小孔,穿刺细胞已经受损。
库贾氏症,通常症状开始年龄在45到75之间。在疾病的早期阶段,病人可能有严重的记忆问题和展示他们的行为变化,缺乏协调,视觉障碍。随着疾病的发展,心理恶化成为主要的症状,与观察到的不随意运动,失明,四肢疲软,甚至昏迷。正如上面提到的,这种病是致命的,大约90%的患者1年内死亡。
能做些什么为个人患有库贾氏症吗?目前没有治疗或药物可以治愈库贾氏症。大多数治疗方法旨在减轻症状有经验,帮助病人尽可能舒适的和痛苦的自由感觉。鸦片类毒品经常使用,因为他们可以帮助缓解疼痛,药物氯硝西泮和丙戊酸钠钠可能有助于缓解不随意肌抽搐。
总之,库贾氏症是一种非常有效的和致命的脑部疾病被认为是由蛋白质称为朊病毒引起的。它主要影响个人在45到75岁之间,但疾病的最新变种(vCJD)一直在观察年轻人(年龄16-39)。没有特定的程序来诊断库贾氏症除了脑活检或尸检。因为这个疾病无法治愈,治疗中心周围使病人更舒服,减少疼痛。
引用:
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