血友病是一种血液疾病,其特征是异常低水平的凝血因子,防止正常凝血。因此,血友病患者出血的时间更长但不是速度快于正常。这是一种隐性遗传疾病,进行了X染色体,所以它影响了以男性为主。女性的诊断血友病是非常罕见的。有两种形式的血友病。血友病的结果缺乏凝血因子八世,从第九因子缺乏和血友病B的结果。血友病更常见,发生在1 10000年男性生育,而血友病B发生在大约34500年男性。大约三分之一的血友病病例发生通过自发突变基因的遗传。
障碍的严重程度可分为轻度,中度或严重的有不同的症状。血友病的症状包括疼痛,擦伤,自发出血,出血与相关的肌肉和关节疼痛和肿胀,血液,尿液或粪便,长期出血很小的伤口和擦伤。轻微的血友病患者最有可能经验问题由于手术或重伤,而严重的血友病患者可能经历自发肌肉和关节内出血。
治疗血友病的某些情况下,包括定期注射失踪的凝血因子。轻微的病例血友病可能需要注射只有当出血发生。凝血因子来自人血浆或综合。因为许多捐助者需要处理一个剂量的因素,传播的病毒从供体受体是一个重大的问题,直到1990年代早期。感染病毒的风险通过人类凝血因子已经显著降低了近年来,几乎消除感染人类免疫缺陷病毒(HIV)的风险从来自人血浆凝血因子和肝炎。
血友病患儿的心理功能已被发现是类似于儿童与其他慢性疾病,以显示更多的内化和外化的行为障碍。然而,有血友病的某些方面是完全不同于其他疾病。例如,可能出现心理问题的限制,血友病患者可能在他们的生活方式。特别是,血友病患者存在局限性,需要密切监测对于体力活动。参与接触或高强度运动可能是非常危险的儿童血友病,由于关节和肌肉出血的可能性。
孩子们可能会变得沮丧和痛苦与血友病的局限性。孩子可能需要反复向其他孩子解释为什么他们不能参与活动。更严重的血友病患者有更大的局限性和通常可以体验更孤独。教育血友病患者的家人和朋友可以帮助那些患有血友病的自尊通过创建一个更大的对疾病的理解。孩子们也可以为他们提供帮助如果替代活动。当孩子进入青春期,他们不仅面临相同的心理问题,但也可能生理变化的出血。血友病患者可能需要处理医疗问题之前就准备好了发展,在某些情况下才能充分照顾他们的疾病。幸运的是,治疗中心已经开始解决这些问题通过创建一个多学科的方法,强调教育,适当的医疗护理,调整生活与慢性疾病。
引用:
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